מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (Interstitial Lung Diseases, ILD) הן קבוצה הטרוגנית של למעלה מ-200 מחלות ריאה כרוניות.

מחלות אלו מאופיינות בדלקת ו/או פיברוזיס (הצטלקות) של הרקמה האינטרסטיציאלית של הריאות, הכוללת את האלבאולי (נאדיות הריאה), דפנות כלי הדם והרקמה הבין-אלבאולרית.

חלק ממחלות ה-ILD מתאפיינות בפיברוזיס ולכן מכונות מחלות ריאה פיברוטיות (Fibrotic Lung Diseases). עם זאת, חשוב לציין כי לא כל מחלות ה-ILD הפיברוטיות הן בהכרח מתקדמות. חלק מהמחלות הפיברוטיות עשויות להיות יציבות או להתקדם באיטיות, בעוד אחרות מתאפיינות בהתקדמות מהירה יותר.

בנוסף, ישנן מחלות ILD שאינן פיברוטיות כלל, ומאופיינות בעיקר בתהליכים דלקתיים או גרנולומטוטיים.

סיווג פיברוזיס ריאתי מסיבה ידועה ומסיבה עלומה

ניתן לסווג את המחלות במשפחה זו לכמה קטגוריות שונות. אחת החלוקות המקובלות היא למחלות מסיבה ידועה (אפשר לשים את האצבע בביטחון על הגורם להתפרצות המחלה) מול מחלות מסיבה עלומה (נקרא ברפואה "אידיופתי" – מסיבה שהיא בלתי ידועה לרופאים).

א. מחלות אינטרסטיציאליות מסיבה ידועה

קטגוריה זו כוללת מחלות אינטרסטיציאליות שנובעות מחשיפה לתרופות, למזהמים באוויר או לסביבה רעילה. בקבוצה זו נכללות, בין היתר, מחלות שנובעות מהגורמים הבאים:

– חשיפה לקרינה – למשל במהלך טיפולי רדיותרפיה למיגור מחלת הסרטן.

– שימוש ממושך בתרופות – כמו ניטרופורנטואין לדלקות בדרכי השתן.

– חשיפה תעסוקתית – מחלות כמו אסבסטוזיס, סיליקוזיס, פנאומוקוניוזיס, המשפיעות לדוגמה על עובדי תעשיית השיש, הפחם והכותנה. לעתים נקראות "אֶבֵקת הריאות."

בנוסף, בקטגוריה זו נכללות מחלות אוטואימוניות (תחלואה שבמהלכה מערכת החיסון תוקפת בטעות רקמות גוף בריאות), כולל, בין היתר:

–  Scleroderma – ILD (סקלרודרמה) – מחלת ריאות אינטרסטיציאלית שמקורה בדלקת סקלרודרמה – טרשת רקמת חיבור מערכתית, מצב אוטואימוני נדיר המשפיע בעיקר על נשים בנות 25-55 .

 –  R-ILD (Rheumatoid Arthritis)  – מחלת ריאות אינטרסטיציאלית שמקורה בדלקת מפרקים שגרונית.

ב. מחלות אינטרסטיציאליות מסיבה שאינה ידועה

בחלק גדול מהמקרים, הרופאים לא יודעים להצביע על הסיבה הספציפית שגרמה דווקא למטופלים שלפניהם לחלות במחלה. קטגוריה זו כוללת בין היתר:

–  פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF – Idiopthic Pulmonary Fibrosis) – המחלה השכיחה ביותר בקבוצה זו. מחלה פרוגרסיבית שסיבתה אינה ידועה. חשוב לציין כי למרות מאמצי אבחון מקיפים, לעתים לא ניתן לזהות את הגורם המדויק ל-  ILD ואז היא מסווגת כאידיופתית. כמו כן, לא כל המחלות הפיברוטיות מתקדמות באותו קצב; חלקן יציבות או מתקדמות באיטיות, בעוד אחרות מתאפיינות בהתקדמות מהירה יותר. מרבית החולים בשנות ה-60 לחייהם. תסמיניה כלליים וכוללים קוצר נשימה, שיעול, תשישות, עייפות וירידה במשקל.

–  דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית (Idiopathic NSIP – Nonspecific Interstitial Pneumonia) – החולים בדר"כ צעירים יותר מחולי IPF, בשנות ה-40 וה-50 לחייהם, תסמיני המחלה דומים ל- IPF.

–  סרקואידוזיס (Sarcoidosis) – מחלה שלא ידוע מה גורם לה ובמהלכה מוגדלות בלוטות הלימפה במיצר הריאה ונוצרים תסנינים בריאה עצמה.