אבחון פיברוזיס ריאתי יכול להיות מאתגר.
ניתן לבלבל את תסמיני פיברוזיס ריאתי אידיופתי, הכוללים קוצר נשימה, שיעול, תשישות, עייפות, ירידה במשקל עם תסמיני מחלות אחרות. עקב כך במקרים רבים המחלה מתגלה בדרך אקראית ולא מכוונת, באמצעות בדיקות רפואיות שאינן קשורות באופן ישיר למחלת IPF.
בנוסף, יש יותר מ- 200 סוגים שונים של פיברוזיס ריאתית, ורוב מקרי הפיברוזיס אינם IPF.
אם כן, אבחון המחלה מתבצע על ידי פולמונולוג (רופא מומחה ברפואת ריאות), לרוב בגישה רב-תחומית הכוללת התייעצות עם רדיולוג (מומחה לדימות) ובמידה ונלקחת ביופסיה ריאתית גם עם פתולוג. לעיתים יש צורך בהתייעצות עם ראומטולוג (מומחה למחלות פרקים ומחלות אוטואימוניות), על מנת לשלול סיבה אחרת לפיברוזיס שאינה IPF.
הבדיקות הרלוונטיות בתהליך אבחון מחלת פיברוזיס ריאתי:
1. שיחה ובדיקה קלינית
תשאול המטופל הוא החלק הראשון והחשוב ביותר בכל אבחנה, שכבר יוכל לתת לרופא רמזים חשובים. האם המטופל עובד בתעשיית הסיליקה? האם הוא מעשן? איך בא לידי ביטוי קוצר הנשימה בחייו? האם הוא מלווה אותו כל הזמן? במהלך פעילויות מסוימות? האם זו תופעה חדשה?כבר בבדיקה הקלינית במרפאה, הרופא עשוי לזהות על ידי סטטוסקופ קולות נשימה האופיינים לפיברוזיס ריאתי, הנשמעים כחרחורים עדינים דו-צדדיים ומזכירים במשהו סרט סקווץ' (ולקרו, Velcro) מופרד. בדרך כלל הרופא ישלח את המטופל לבדיקות משלימות במטרה להשלים את התמונה הקלינית. אם המטופל הביא עמו תוצאות בדיקות (דיסק של CT, לדוגמה) והכל עולה בקנה אחד – ניתן יהיה לתת אבחנה במקום. בדרך כלל, הרופא ישלח את המטופל לבצע כמה בדיקות עזר כדי להשלים את התמונה הקלינית ובמטרה לקבל כמה שיותר פרטים על המצב המדויק של ריאותיו.
2. בדיקות דימות – HRCT
HRCT, כלומר צילום סי.טי של הריאות ברזולוציה גבוהה או טומוגרפיה ממוחשבת בחתכים דקים (High Resolution Computed Tomogrtapy) הוא בדיקת הבחירה לבירור ומעקב אחר מחלות אינסטרציאליות, כולל פיברוזיס ריאתי. מדובר בבדיקה חשובה באבחון המחלה ובהערכת חומרתה, שכוללת רמת פירוט שלא ניתן למצוא בבדיקות דימות אחרות. בדיקה זו תתבצע לרוב ללא שימוש בחומר ניגוד.מבדיקה זו אפשר להסיק באופן מוסמך ומהימן על חומרת הפיברוזיס. בכל מקרה של החרפה של פיברוזיס ריאתי, מקובל לחזור על צילום ה-HRCT, ולהשוות בינו לבין הצילום הקודם. CT חזה "רגיל" וגם צילום חזה (ברנטגן) יוכלו לעתים לאבחן פיברוזיס ובמקרים אחרים יפספסו אותו. גם במקרה של אבחון, שתיהן לא יוכלו לתת את רמת הפירוט של צילום HRCT.
HRCT יכול להדגים היטב צלקות בריאות בדרגות שונות, ובשלבים מתקדמים עשוי להדגים תמונה של ׳חלת דבש׳. ׳חלת דבש׳ הוא כינוי לציסטות ריאתיות, המעידות על פיברוזיס במצב מתקדם מאוד.
כדאי לדעת שבניגוד למה שרבים חושבים, בכל הקשור לפיברוזיס, MRI אינה בדיקה "מתקדמת" או "מעמיקה" יותר מ-CT אלא להיפך: דימות בתהודה מגנטית איננה בדיקה שרלוונטית לאבחון פיברוזיס ריאתי או למעקב אחריה ואין לה את היכולת לייצר את הנתונים שמפיקה בדיקת HRCT. במיעוט המקרים, כאשר בדיקת ה- HRCT איננה חד משמעית – ניתן להיעזר בביופסיה לאישור האבחנה.
3. בדיקת תפקודי ריאות
תפקודי ריאות או בקיצור (PFT Pulmonary Function Tests) הן בדיקות הבסיס של התחום – הן ילוו אותנו בשלב האבחנה ואם האבחנה תאושר הן ימשיכו וילוו אותנו גם לצורך מעקב אחר התקדמות המחלה (ובשאיפה: שלא תתקדם לשום מקום, אף פעם).
תפקודי ריאות הם מבחנים שבודקים את כמות האוויר שהריאות יכולות להכיל; באיזו מהירות המטופל יכול להכניס ולהוציא אוויר מריאותיו; מהו נפח הריאות העומד לרשות המטופל; ועד כמה יעילות הריאות בביצוע פעולתן החשובה – הכנסת חמצן לדם וספיגת פחמן דו חמצני ממנו.
בדיקת ספירומטריה נעשית בישיבה, באמצעות שאיפת ונשיפת אוויר בחוזקה ובמהירות אל מכשיר ספירומטר (מד נשימה); בספירומטר אפשר גם לבצע בדיקת דיפוזיה (ובדיקות נוספות), שבה נותנים לנבדק לשאוף גזים בריכוזים אחרים מהמקובלים, למשל עם קצת יותר פחמן דו-חמצני מכפי שנמצא בדרך כלל באוויר; בדיקת תפקודי ריאות נערכת בתוך תא שקוף, ואף בה עיקר הפעולה המתבקשת מהנבדק היא לנשום ולנשוף.
ערכים מרכזיים שבוחנים בבדיקה כוללים:
FVC (Forced Vital Capacity) – זהו נפח האוויר המירבי שהמטופל מצליח לנשוף אחרי שלקח נשימה עמוקה. המספר הזה מייצג את היכולת של הריאות להכיל נפח אוויר תקין וצפוי להיות קטן יותר במחלות פיברוטיות.
FEV1 – הנפח הנשאף החוצה בשנייה הראשונה בעת הוצאה מהירה של אוויר.
DLCO (דיפוזיה) – המייצג את יכולת מעבר הגזים בין האוויר לדם (ולהיפך( דרך נאדיות הריאה. במחלת פיברוזיס ריאתי נצפה לערך נמוך יותר מהנורמה.
מבחן הליכה של 6 דקות (The 6 Minute Walk Test) – המבחן נערך בקצב הליכה רגיל, ובסיומו הרופא הבודק יכול לראות מה המרחק שהנבדק הלך )ככל שהמטופל הלך יותר – כך מצבו טוב יותר); מהי רמת הסטורציה שלו )אחוז רוויון החמצן בדם – לפני הבדיקה, במהלכה, אחריה); ומהי דרגת קוצר הנשימה שלו.
4. ביופסיה
כיום, עם השכלול באמצעי הדימות והרמה הגבוהה של סי.טי ברזולוציה גבוהה ובפרוסות דקות (HRCT) – ברוב החולים אין צורך בביופסיה והאבחנה כמעט ודאית גם בלעדיה. עם זאת, כאשר האבחנה חמקמקה וקשה להשגה, כאשר התמונה הקלינית לא ברורה וכאשר ה- HRCT חוזר דו-משמעי – ניתן לבצע ביופסיה. הסיבה היא שביופסיה תוכל לתת אבחנה מבדלת (בין פיברוזיס ריאתי לבין מחלה אחרת לחלוטין, עם תסמינים דומים מאוד) שתאפשר לתת טיפול שונה לגמרי.רופא ריאות שיראה תמונה טיפוסית שעולה בדימות HRCT, חולה עם סיפור אופייני (לדוגמה: גבר, בן 60 ומעלה, עם חשיפות סביבתיות) ועם קליניקה אופיינית (דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, קולות אופייניים בסטטוסקופ, תלונות על קוצר נשימה) – בהחלט מקובל שיאבחן לו פיברוזיס ריאתי ללא ביופסיה.
נטילת דגימה מהריאות לבדיקת ביופסיה עשויה להילקח בשתי שיטות המפורטות להלן:
(א) בדיקת ברונכוסקופיה
הטכניקה המתקדמת ביותר (והפחות פולשנית( לביצוע ביופסיה היא באמצעות ברונכוסקופיה.
ברונכוסקופיה עלולה להישמע כמו בדיקה מבהילה, אבל למעשה היא לא שונה בהרבה מבדיקה כמו קולונוסקופיה(כמובן, באיבר אחרי לגמרי): בדיקה שנעשית בטשטוש (סדציה); שבמהלכה מכניסים לגוף סיב עדין וגמיש ובו מצלמה ומקור אור; מסתכלים באופן ויזואלי על האיזור ומצבו; ונוטלים דגימת רקמה באמצעות מלקחיים עדינים; שתישלח לניתוח במעבדה היסטופתולוגית. במהלך הפרוצדורה מבוצעת שטיפה לבדיקת תאים: השטיפה היא פשוטה, נעשית עם מים פיזיולוגיים (סליין( ובמהלכה "נשטפים" תאים פלאורליים שניתן לאחר מכן לנתח במעבדה ולהגיע לגביהם למסקנות.
כיום מקובל בחלק מהמקומות לבצע "ביופסיית קריו" (Cryobiopsy, לעתים נקראת גם Cryo-Nodal Biopsy): זוהי טכניקה משוכללת יותר, המאפשרת לדגום דגימת רקמה קטנה בטכניקה של הקפאה ולהגיע במעבדה למסקנות מבוססות.
משום שהפעולה מבוצעת בפולשנות מינימלית – גם הסיכונים הכרוכים בה נמוכים במיוחד.
(ב) ביופסיה ניתוחית
לקיחת ביופסיה בפורמט ניתוחי הייתה הדרך המקובלת במשך שנים לדגום רקמה מהריאה (כיום רוב הביופסיות נעשות בברונכוסקופיה). טכניקה זו היא פולשנית יותר מברונכוסקופיה ומבוצעת בהרדמה כללית. כיום ממעיטים בשימוש בה, בשל הסיכונים הידועים הכרוכים בהרדמה כללית – אולם היא עדיין נמצאת בשימוש, כאשר עולה החשד למחלה נדירה מאוד, אם ביופסיות אחרות לא הניבו מספיק מידע ובמקרים נוספים.
ניתוח להוצאת ביופסיה מהריאה מבוצע כיום בטכנולוגיה זעיר – פולשנית בשיטה הקרויה טורקוסקופיה, במהלכה מוחדרת מצלמה זעירה מהצד מהצלעות – לתוך חלל בית החזה.
5. אקו לב
עם התפתחותה, מחלת פיברוזיס ריאתי יכולה לגרום ליתר לחץ דם ריאתי וכתוצאה מכך לאי ספיקת לב של החדר הימני. זו הסיבה שנבדקים נשלחים גם להערכה של הפעילות הלבבית שלהם – למעשה לצילום אולטרסאונד של הלב בעת פעולתו, שיוכל להדגים את התכווצות החדרים והעליות ואת הפעילות הטובה של המשאבה.
6. בדיקת כיח
בחלק מבתי החולים וקופות החולים ניתן לבצע תרבית כיח ציטולוגית (למעשה: בדיקת ליחה, שנשלחת לניתוח מולקולרי). בדיקה כזאת עשויה לסייע לך ולרופא שלך לגלות את מקור התחלואה הריאתית שאתה סובל ממנה.
חומרת הסימפטומים שונה בין חולה לחולה, כאשר הידרדרותם של חלק מהחולים עשויה להיות חדה מאוד, לעומת אחרים אשר חווים סימפטומים מתונים יותר. מהלך המחלה משתנה בין חולים שונים ואינו צפוי מראש. החולים בפיברוזיס ריאתי אידיופתי חשופים להחרפה במצבם בעת התפרצות מהירה של המחלה.