על מחלת פיברוזיס ריאתי
פיברוזיס ריאתי (Pulmonary Fibrosis, בקיצור PF) היא מחלה שבה מתרחש תהליך פתולוגי (לא תקין) הגורם לפגיעה נרחבת של רקמת הריאה כתוצאה מהיווצרות צלקות על רקמת הריאה ו/או ממרכיב דלקתי. כשלעצמה, צלקת היא תהליך ביולוגי טבעי ומצוין שמאפשר לגוף שלנו להתגבר על חבלה או על דלקת, לתקן פגיעה באיבר או לשמור על שלמותו. כולנו מכירים צלקות על העור, אך קיימות גם צלקות באיברים פנימיים, עם יכולות איחוי, ריפוי ושיקום טובות יותר (למשל, בכבד) וטובות פחות (לדוגמה, בריאות).
בעוד שצלקות על העור נוצרות, פעמים רבות, כתוצאה מפציעה חודרת (כמו פגיעת סכין או כוויה) – צלקות פנימיות מתפתחות, בין היתר, כתוצאה מדלקת. הצטלקות פתולוגית, כמו במחלות פיברוזיס ריאתי, היא התוצאה של הצטלקות "מוגזמת" והפרשת יתר של קולגן, שמצטבר ברקמת הריאה וגורם להתעבות שלה. כאשר הרקמה מתעבה, החמצן מתקשה יותר ויותר לעבור למחזור הדם (קרי, קשה יותר ויותר לנשום).
האיזור שלמעשה נפגע במחלה הוא האינטרסטיטיום (אינטר-סטי-טיום) Interstitium – זהו החלל שבין נאדיות הריאה (ה"אשכולות״) לבין צינורות הדם הקטנטנים שמקיפים אותן (הנימיות). חלל זה מכיל רקמות חיבור ובתוכו מתרחשת הספיגה של חמצן טרי מהאוויר אל הדם – וגם ההוצאה מהגוף של דו-תחמוצת הפחמן. התעבות והצטלקות של הרקמה בין בועיות הריאה וסביב לנאדיות מתרחשת במנגנון של הפרשת יתר של קולגן. שכבת הקולגן העודפת מפריעה לפעילות התקינה של רקמת הריאה ומשבשת את תפקודה.
ההצטלקות (בלועזית: פיברוזיס או; Fibrosis בעברית:לייפת; מבוטא: La-Ye-Fet) גורמת לרקמות הריאה להיות עבות ונוקשות (במקום שיהיו דקות וגמישות). ריאות עם פיברוזיס ריאתי אינן יכולות להתרחב כמו ריאות תקינות. ההצטלקות (הפיברוזיס) הממוקמת בין הנאדיות לבין כלי הדם גורמת לעיבוי ומגדילה את המרחק בין הנאדיות הזעירות לבין כלי דם. בשל כך, יש קושי לחמצן להגיע בקלות אל הגוף ולפחמן הדו חמצני לעזוב את הגוף. התוצאה היא שהגוף אינו מקבל מספיק חמצן כדי לתפקד באופן תקין. הדבר בא לידי ביטוי בקוצר נשימה, שיעול, פגיעה באיכות החיים ומגבלת מאמץ.
ככל שרקמת הריאה נעשית יותר ויותר מצולקת, כך קשה יותר למטופל לנשום. דבר זה בולט בעת מאמץ, אז יש צורך ביותר חמצן, המתקשה לחדור אל כלי הדם. עם התקדמות המחלה, הדבר יבוא לידי ביטוי גם במנוחה. בשלבים מתקדמים של המחלה ייתכן ויידרש טיפול בחמצן (למשל, בלון חמצן צמוד). כאשר הנזק לריאות ממשיך להחמיר, הוא עלול להיות כרוך בסיבוכים מסכני חיים, כמו דלקת ריאות וכשל נשימתי. מצב מחלתי מתקדם עלול לחייב השתלת ריאות.
חשוב לדעת, פיברוזיס ריאתי אינו מדבק.
שכיחות מחלת פיברוזיס ריאתי:
גברים נוטים לחלות במחלה יותר מנשים:
- על כל 10,000 גברים יחלו במחלה 10.7 גברים.
- על כל 10,000 נשים יחלו במחלה 6.4 נשים.
מבוגרים, מעל גיל 50, נוטים יותר לחלות במחלה
מעשנים ומעשנים לשעבר נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות במחלה, מאשר אוכלוסייה שמעולם לא עישנה
שלבים של פיברוזיס ריאתי
בניגוד למחלות אחרות, בפיברוזיס ריאתי עדיין לא התקבעו שלבים פורמליים של המחלה. באופן מעשי, חלוקה פשוטה לארבעה שלבים עיקריים:
- מטופל שזקוק למעט חמצן (או כמעט ובכלל לא)
- חולה שזקוק לחמצן בזמן פעילות מאומצת
- חולה שזקוק לחמצן רוב שעות היום
- מטופל שנזקק לחמצן 24/7
פיברוזיס ריאתי פרוגרסיבי (Progressive Pulmonary Fibrosis – PPF)
המשמעות הינה מחלה ריאתית שעשויה להתקדם במהירות, ללא תלות בגורם המחלה או להיותה משנית ולא ראשית: ההידרדרות יכולה להיות מהירה, התסמינים מחריפים, הירידה באיכות החיים מורגשת – ולמרות כל הטיפולים הקיימים, המחלה עשויה להמשיך ולהתקדם.
תחלואה נלווית לפיברוזיס ריאתי
פיברוזיס ריאתי עלולה להוביל להתפתחות של מחלות ומצבים אחרים לצידה. אלו כוללים:
- יתר לחץ דם ריאתי: בשונה מיתר לחץ דם קלאסי, שהוא גורם סיכון לשבץ והתקפי לב – יתר לחץ דם ריאתי משפיע על עורקי הריאות והצד הימני של הלב. הדבר עלול להוביל לעלייה בלחץ על החדר הימני של הלב, להידרדר ואף להיות קטלני.
- אי ספיקת לב ימנית: יכולה להיות תוצאה בלתי רצויה נוספת של הצטלקות רקמת הריאה. הגורם לכך הוא שהעלייה הימנית בלב צריכה לדחוף דם בכוח חזק יותר לכיוון עורקי הריאה המכווצים. הדבר עלול להתבטא בגודש ובבצקת כולל בגפיים ובבטן.
- קרישי דם ריאתיים וזיהומים בריאות: פיברוזיס ריאתי מעלה בכ34%- את הסיכון לקרישי דם בריאות, לקריסת ריאה ולזיהומים שעלולים להוביל לדלקת ריאות.
- סרטן הריאות: פיברוזיס ריאתי מתמשך מעלה את הסיכון ללקות בסרטן הריאות. בדיקת HRCT שנתית, המכוונת לגילוי גידולים, בד״כ מומלצת לכל החולים.
- החזר קיבתי-ושטי: מדובר על מחלת GERD – רפלוקס כרוני חומצי, הגורם לתחושה של שריפה במעלה הוושט ודורש נטילה קבועה של סותרי חומצה.