שאלות נפוצות

ביקשנו ממומחי ריאות מהמובילים בישראל לענות על השאלות הנפוצות שעלו מחברי העמותה, חולי פיברוזיס ריאתי. 
אנו רוצים להודות (לפי סדר הא-ב) למומחים הבאים: ד"ר אונטרמןד"ר בר שיד"ר דותןד"ר לויפרופ' שטריתד"ר שניירד"ר קליינהנדלרופרופ' קרמר על שיתוף הפעולה והרצון לשתף את הידע שלהם איתנו כדי שנוכל לנהל את המחלה בצורה מיטבית. ובכל מקרה של שאלה/אירוע ספציפי יש להיוועץ עם הרופא המטפל.

גורמים לפיברוזיס ריאתי

מיעוט מקרי הפיברוזיס קשור בתורשה. הרוב המוחלט של המקרים אינו תורשתי, ועל כן אין סיבה לעשות בירור גנטי. יתר על כן, מכיוון שאין כיום דרך למנוע את התפתחות המחלה, אין בהכרח תועלת בבירור גנטי.

לא ניתן לקבל הפניה לביצוע בדיקת כיח שמטרתה זיהוי מזהמים סביבתיים. יתר על כן, אמינות הבדיקות והפענוח של התוצאות שלהן בעייתי ולא מהימן ועל כן אין תועלת בבדיקות למי שאינם חולים (מה גם שאצל חולים התועלת בביצוע הבדיקה מוטלת בספק).

סימפטומים: שיעול וליחה

השיעול נועד לנקות את דרכי האויר מהפרשות. השיעול הינו אחד התסמינים הכי שכיחים בפיברוזיס ריאתי, ונובע מהצטלקויות שמערבות גם את דרכי האויר.

בדרך כלל שיעול המלווה פיברוזיס ריאתי הינו שיעול יבש. ליחה יכולה לנבוע ממצבים המלווים את הפיברוזיס כגון זיהום או מחלת ריאות נוספת כמו COPD או אסטמה.

בשכיבה קל יותר לליחה לצאת ולכן יש יותר הפרשת ליחה.

טיפול במחלה הבסיסית הגורמת לליחה, עשוי להפחית את כמות הליחה. טיפול זה נגזר מסוג המחלה, ועל כך יש להתייעץ עם הרופא המטפל. השיעול נועד לנקות את דרכי האויר מהפרשות. במקרה של שיעול ליחתי שקשור לזיהום (כמו במקרה של דלקת סימפונות/ברונכיטיס או במקרה של דלקת ריאות), מומלץ לא לדכא את השיעול, ולאפשר לשיעול לפנות הפרשות מדרכי האויר. במקרים של ריבוי הפרשות ניתן ליטול תרופות המרכות את הליחה כמו מוקוליט או מווקס.

במקרה שהשיעול יבש (ללא הפרשות) כמו במקרה של פיברוזיס ריאתית, ניתן לטפל בתרופות הבאות:

  • תרופות ממשפחת האופיאטים: קודאין (משווקת תחת השמות רקוד, קודיקל). תופעת הלוואי העיקרית היא ישנוניות, ועל כן מומלץ לקחת את התרופה לפני השינה. כמו כן קיים סיכון של התמכרות.
  • תרופות המשפיעות על רפלקס השיעול – גבפנטין, פרגבלין – תרופה המעלה את סף הגירוי לשיעול דרך השפעה על מערכת העצבים.

אבחון של פיברוזיס ריאתי

לרוב אין סיבה למחלה = אידיופתית.
יש לשלול גורמים תעסוקתיים וסביבתיים, לברר לאיזו חומרים נחשף החולה האם יש בעלי חיים בסביבה . למשל, עובש, עשן, פיח, אזבסט, נוצות של בעלי כנף (תרנגולים, יונים, ציפורים) ועוד.

זהו תהליך אבחוני מובנה בו מעורבים רופאים ממספר תחומי התמחות:

  • רופאי ריאות, כולל מומחה בפיברוזיס ריאתי
  • רדיולוג מומחה לדימות של בית החזה
  • פתולוג מומחה לפתולוגיה של הריאות
  • ראומטלוג (במידת הצורך)

לרוב הסימפטומים מאד קלים ולא ספציפיים: קצת קוצר נשימה, קצת שיעול, ולכן לא מבצעים סיטי לכל אחד עבור תלונות כאלו.

אחד הסימפטומים הבולטים של המחלה בא לידי ביטוי בעיוות של אצבעות הידיים, שמקבלות צורה של אלת בייסבול בעלת ראש מורחב (Clubbing).

הנחה שגויה. לא ידוע שום דבר על קשר כזה. במידה ויש סימפטומים מחשידים או במצבים מתקדמים של המחלה אז עושים ברור לבבי.

ברונכוסקופיה מתבצעת על ידי החדרת סיב אופטי לריאות דרך האף או הפה מבוצעת שטיפה עם מים ובמהלכה נלקחת ביופסיה מהרקמה.
ביופסית קריו מתבצעת באותה שיטה רק עם סיב מקפיא את הרקמה ומאפשרת ביופסיה רחבה יותר.

אבחון: בדיקת כיח

צריך להבדיל בין שני סוגים של בדיקות כיח:

  1. תרבית כיח לחיידקים – היא בדיקה שמבצעים כאשר יש ליחה מוגלתית לאורך זמן ורוצים לבדוק האם יש בה חיידק המצריך טיפול אנטיביוטי.
  2. בדיקת כיח מגורה – היא בדיקה שנועדה לצורך בחינת הרכב התאים בכיח המגיע מן הריאות, ויכולה לעזור באבחנה של מחלות ריאה מסויימות (כגון, אסתמה, HP, COPD ועוד).

בדיקת תרבית כיח לחיידקים מבצעים בקופת החולים. בדיקת כיח מגורה מתבצעת באיכילוב במעבדה שבמכון הריאות.

בדיקת תרבית כיח לחיידקים ניתן לבקש מרופא המשפחה או מרופא הריאות במידה ויש ליחה מוגלתית לאורך זמן.
בדיקת כיח מגורה לרוב תבוצע בהוראה של רופא ריאות.

טיפולים לחולי פיברוזיס ריאתי

להלן טיפולים המותאמים לכל חולה בהתאם למצב הבריאותי:

  • חמצן
  • שיקום ריאתי
  • תרופות אנטי-צלקתיות (אופב, אספבייט)
  • תרופות אנטי-דלקתיות (סטרואידים, מטוטרקסט, אימורן, סלספט)
  • הפסקת חשיפה למקור הגורם לפיברוזיס (במקרה שהוא ידוע)
  • חיסונים (דלקת ריאות, שפעת עונתית, קורונה וכד')
  • השתלת ריאות

במחלות אשר הסיבה בהן היא דלקת, הטיפול מוביל לשיפור ניכר בתהליך הדלקתי ומניעה או האטה של תהליך ההצטלקות של רקמת הריאה.
הרעיון הוא מניעת הדלקת הכרונית שמובילה בשלב מאוחר יותר לצלקת שאיננה הפיכה, ולכן הטיפול נחוץ וחשוב להתחילו בשלב מוקדם של המחלה.
תרופות אנטי דלקתיות מובילות לתופעות לוואי שכיחות (בעיקר דיכוי מערכת החיסון). סטרואידים לעיתים קרובות הם הטיפול הראשון ולאחריו טיפול נוגד דלקת אחר.

שתי תרופות שעברו אישור הינן – OFEV (נינטדניב) ו-  ESBRIATE (פרפנידון).
שתי התרופות הללו הוכחו כי מורידות קצב התדרדרות תפקודי הריאות. לתרופות הללו יש יעילות גם במצבים קלים של המחלה. במעקב ארוך שנים התרופות הללו משפרות את הישרדות המטופלים (מאריכות חיים).

תרופות

נכון להיום יש שתי תרופות המאושרות לטיפול בחולים עם פיברוזיס ריאתי, שמן המסחרי בישראל הינו Ofev ו- Esbriet.
שתי התרופות הראו יעילות בהאטת התקדמות המחלה במחקרים קליניים מבוקרים ושתיהן במקור נועדו לטיפול בחולים עם IPF.
התרופה Ofev אושרה לטיפול גם בחולים עם מחלת ריאות פיברוטית שאינה IPF כגון מחלת ריאות הנלווית למחלות מפרקים, אשר הוכח שמחלתם הריאתית מתקדמת מבחינה קלינית (יותר קוצר נשימה לדוגמא), הדמייתית (החמרה בתמונת ה- CT לדוגמא), ומבחינת תפקודי נשימה (ירידה בנפחי הריאה לדוגמא).

תופעות הלוואי הנפוצות של התרופה Esbriet הן תופעות הקשורות למערכת העיכול כגון: חוסר תיאבון, בחילה, אי נוחות בטנית ורגישות יתר לקרינת השמש.
נהוג להתחיל את הטיפול ב-Esbriet באופן הדרגתי על מנת לצמצם את התפתחות תופעות הלוואי. מומלץ ליטול את התרופה עם מזון כדי לצמצם את תופעות הלוואי הקשורות למערכת העיכול. מומלץ להמנע מחשיפה ממושכת לשמש ולהשתמש בתכשירי הגנה בעת חשיפה לשמש.
מניסיונם של מטופלים, יש יעילות גבוהה להגנה מפני שמש בלבישת ביגוד עם שרוולים ארוכים גם בקיץ (כולל בגד ים עם שרוולים).

תופעות הלוואי הנפוצות של התרופה Ofev הן תופעות הקשורות למערכת העיכול ובעיקר יציאות רכות או שלשולים. על מנת להתמודד עם תופעות לוואי אלה כדאי להתייעץ עם תזונאי/ת לצורך התאמה מיטבית של התזונה. ניתן להיעזר גם בתרופות המונעות שלשולים כגון אימודיום לפי המלצת הרופא המטפל. במידה וכל אלה לא מסייעים להפחתת תופעות הלוואי, ניתן להפחית את מינון התרופה אך ורק לפי הנחיית הרופא המטפל.

כל חולה שאובחן עם מחלת IPF זכאי לקבלת אחת מהתרופות האנטי-פיברוטיות Ofev או Esbriet.
חולים עם מחלת ריאות פיברוטית שאינה IPF זכאים לטיפול ב-Ofev במידה והוכח שמחלתם מתקדמת מבחינה קלינית והדמייתית. יש תנאים וסייגים ספציפיים נוספים בסל הבריאות אשר רופא הריאות שלך מודע אליהם.

במידה והתפתחה פריחה במהלך טיפול ב- Esbriet יש לעצור את הטיפול ולפנות בהקדם לרופא המשפחה ו/או רופא הריאות המטפל על מנת לקבל הנחיות להמשך או הפסקת הטיפול.

תרופות אנטי דלקתיות כגון סטרואידים (פרדניזון), מתותרקסט, ריתוקסימאב (מבתרה), מיקופנולט-מופטיל (סלספט), אזאתיופירין (אימורן) ועוד, אינן משמשות לטיפול בחולים עם IPF. יש לציין שחולים עם החמרה חריפה של IPF מטופלים באופן זמני בסטרואידים על מנת להפחית את המרכיב הדלקתי, בדרך כלל באשפוז. יחד עם זאת, לתרופות אלה תפקיד חשוב מאוד במחלות פיברוטיות רבות שאינן IPF כגון מחלות ריאה פיברוטיות המלוות מחלות מפרקים (כגון סקלרודרמה או דלקת מפרקית שגרונית), סרקואידוזיס, NSIP, ועוד רבות. במחלות אלה מקובל לטפל גם בתרופות אנטי דלקתיות (כמפורט בתחילת התשובה) ובמקביל גם בתרופות אנטי פיברוטיות Ofev ו- Esbriet אם הוכח שהמחלה הריאתית מתקדמת מבחינה קלינית והדמייתית.

רופא/ת משפחה אחראי/ת לחדש תרופות קבועות, ובכלל זה תרופות לפיברוזיס ריאתי.

תפקודי ריאות

ספירומטריה היא בדיקה שמטרתה לאבחן מחלות חסימתיות של דרכי הנשימה, בחולים עם סימפטומים וגורמי סיכון למחלות ריאה. היא הבדיקה הנגישה ביותר והיעילה ביותר מבין בדיקות תפקודי הריאה. משך הבדיקה הוא 10-5 דקות והיא אינה כרוכה בסיכונים כלשהם.
בדיקת תפקודי ריאה (ספירומטריה) מתבצעת ע"י שאיפה ונשיפה למכשיר המודד את כמות האויר בריאה ואת כושר מעבר החמצן (דיפוזיה).
חולה פיברוזיס צריך לבצע כל 6 חודשים בדיקה מלאה הכוללת את כל המרכיבים והליכה במשך 6 דקות.

הספירומטריה יכולה להצביע על מחלות חסימתיות שבהן יש הפרעה לזרימת האוויר, כמו מחלות רסטריקטיביות בהן יש הקטנה של נפח הריאה, למשל פיברוזיס ריאתי.
המדדים העיקריים שמתקבלים מבדיקת הספירומטריה כוללים: 

  • FVC (Forced Vital Capacity)
    נפח האוויר המרבי שהנבדק מצליח לנשוף לאחר נשימה עמוקה. הערך הזה מייצג את היכולת של הריאות להכיל נפח תקין של אוויר. הערך הזה הוא נמוך מהצפוי כשסובלים מבעיות ריאה מגבלתיות (רסטקטיביות) כמו פיברוזיס ריאתי הפוגעת ביכולת הריאות להתרחב.
  • (Forced Expiratory Volume) FEV1
    נפח האוויר המרבי שהנבדק מצליח לנשוף במהלך השנייה הראשונה של הבדיקה. הערך הזה מושפע מרוחב דרכי הנשימה.
    ערך זה יורד כאשר חסימת דרכי האוויר מחמירה, ועולה כאשר הטיפול משפר את החסימה.
    אצל אדם בן 50, בגובה ממוצע, הערכים הצפויים של נפח הריאה יהיו 4 ליטרים לגבר ו-3 ליטרים לאישה. 
  • FEV1/FVC (Tiffeneau-Pinelli Index)
    יחס בין הנפחים הללו מאפשר לאבחן אם קיימת חסימה ביציאת אוויר מן הריאות. יחס זה חשוב לצורך הבדלה בין מחלה חסימתית (למשל, COPD) לבין מחלה רסטריקטיבית (למשל, פיברוזיס). הערך של הגבול התחתון של הנורמה של היחס FEV1/FVC הוא 70%.

אין קשר. יכול להיות נפח תקין עם סטורציה נמוכה ולהיפך. הנפח משקף את כמות הצלקות בפיברוזיס. הסטורציה משקפת את כושר מעבר החמצן אל הדם.

אין קשר, אבל כאשר המחלה מתקדמת כלי הדם הריאתיים מוצרים והלחץ הריאתי עולה.

סטורציה וחמצן

במד סטורציה מודדים את רוויון החמצן בדם – אשר רצוי שיהיה מעל 90%. חשוב לציין כי יש מקרים בהם יש בעיה במדידה, למשל כשיש בעיה בכלי הדם או בקור (למשל בחולי סקלרודרמה).
מדד נוסף שנמדד במד סטורציה הוא הדופק.

באופן כללי, מומלץ שרמת הסטורציה תהיה 90% ומעלה- לכן אם הסטורציה פחותה מ90% כדאי להתחבר לחמצן. אין צורך להגיע לערכים גבוהים. על פי רוב מספיק להגיע לערכים של 92-94% במד סטורציה.
נציין כי יש חשיבות גם לסטורציה מעל 90% בעת מאמץ ולכן יש למדוד את הסטורציה ובהתאם להתחבר לחמצן גם במאמץ (הליכה, מקלחת וכו) ולא רק במנוחה.

כאמור ככל שהסטורציה נמוכה מ-90% ונמוכה יותר הדבר אינו בריא לכן עדיף לשמור סטורציה מעל 90% ועדיף להגיע לערכים של 92-94%.
אין צורך (ולעיתים זה גם מזיק) ליטול חמצן על מנת להגיע לערכים של 97-100%.

ראשית, לא להילחץ. אם הסטורציה יורדת לערכים של 90% ומעלה – ממשיכים כרגיל וממשיכים לעקוב אחר המדידה. אם הסטורציה יורדת מתחת ל-90% יש ליטול חמצן כמפורט.

גם אם לא חשים הפרעה כלשהי עם סטורציה של פחות מ-90% זה עדיין לא בריא – כי לאורך זמן סטורציה נמוכה כזו עלולה להזיק, לגרום לעלייה בלחץ ריאתי וגם לבעיות במערכות אחרות. לכן, גם אם לא מרגישים מומלץ לשמור על ערכי סטורציה מעל ל- 90%.

חמצן אינו ממכר אך יש לשמור כאמור על ערכים מתאימים ולא ליטול מינון גבוה מידי של חמצן כי חמצן הוא תרופה ובמינון גבוה עלול להזיק. סטורציה של 97-100% כאשר היא טבעית – היא תקינה, אבל אם הסטורציה יורדת מתחת ל90% ואנו נוטלים חמצן שהוא תרופה – אין צורך להגיע לערכים הגבוהים מ-96% ולרוב רצוי לשמור על ערכים של 92-94%).

אם למרות שימוש בזרימת החמצן הגבוהה ביותר האפשרית במחולל עדיין הסטורציה הינה פחות מ-90% יש לארגן מחולל של עד 10 ליטר לדקה, מחולל נוזלי או פתרונות אחרים – במקרה כזה יש לפנות לרופא לצורך פתרון הבעיה.

אם משתמשים בחמצן ותחילה נותנים קצב זרימה מהיר, כדאי להתאים אותו לאחר מכן על מנת לשמור סטורציה לא גבוהה מהנדרש וזאת על מנת להימנע מפגיעה של שימוש ממושך בחמצן בכמות גבוהה.

חמצן נוזלי ניתן במיכלים אשר ממלאים אותם למי שזקוק לקצב זרימה גבוהה מאשר יש במחולל חשמלי. יש לפנות לרופא וליחידת חמצנים על מנת לברר אם זהו הפתרון הדרוש לבעיה.

מיכלי חמצן – גם גדול ביתי למקרה של הפסקת חשמל וגם גלילי חמצן קטנים לניידות. חמצן אשר מופק ממחולל חשמלי (ביתי או מחולל חשמלי נייד) – החמצן במחולל יכול להגיע בזרימה אחידה או בפולסים. במחולל יש מחוללים עד 2 ליטרים/דקה עד 3 ליטרים/דקה, עד 5 ליטרים לדקה (אלו הנפוצים) ומחולל עד 10 ליטר לדקה.
חמצן נוזלי – מיכלים של חמצן נוזלי (אשר הופך לגז עם השימוש) מאפשר מתן קצב זרימה מהיר יותר אם הקצב של מחולל רגיל אינו מספק.

יש אפשרות לטוס עם חמצן.
יש צורך באישור רפואי והתאמה מול חברת התעופה – יש לבדוק זאת באופן אישי מול הרופא המטפל על מנת לברר מה הצורך ומה ההמלצות הרלוונטיות.

לידיעה – במטוס יש מערכת דחיסה של האוויר שמשווה את החמצן לזה המצוי בגובה של 1000-2000 מטר. במקרה זה אין השפעה על אנשים ללא מחלות ריאות, אבל תיכן השפעה שלילית על חולי ריאות ולכן ממליצים לקחת חמצן למטוס. כל חולה ריאות יכול לטוס אבל טרם הטיסה הוא מחויב באחריות אישית ובדיקה האם יהיה זקוק לתוספת חמצן במהלך הטיסה. בדיקה כזו ניתן לעשות במכון ריאות כאשר במהלכה נותנים לחולה את אספקת החמצן כפי שהיא במטוס ובודקים מדדי חמצון במטרה לראות האם החולה ידרש לתוספת חמצן בטיסה.

לק כהה בהחלט יכול להפחית את יעילות הבדיקה. לא תמיד – אבל יכול להשפיע, תלוי גם במכשיר הסטורציה.
באופן כללי הרופאים פחות אוהבים לק, בניית ציפורניים ולק ג׳ל כי זה מפריע לראות דברים שחשובים להם – הציפורניים.

רמת החמצן באוויר נקבעת עפ"י הלחץ הברומטרי:

  • כאשר הלחץ הברומטרי גבוה, כמו במקומות נמוכים, אחוז החמצן באוויר יותר גבוה.
  • כאשר הלחץ הברומטרי נמוך, כמו במקומות גבוהים, אחוז האוויר בחמצן נמוך יותר (דליל).


מחקר שבוצע במרכז הרפואי בלינסון בחן את השפעת הלחץ הברומטרי על חולי COPD כרוניים. המחקר הראה כי בחולים ששהו בירושלים (בגובה 800 מטר) ואחר כך שהו בים המלח (בגובה 400 מטר) חל שיפור בשיעור רמת החמצן. עוד הוכח כי חל שיפור קבוע ברמת החמצן במשך שהייה בת שבוע בים המלח. אם כך, חולים שיש להם בעיה של חמצון יכולים ליהנות משהיה בים המלח והדבר נכון במיוחד עבור חולים השוהים דרך קבע במקומות גבוהים כמו ירושלים וצפת. בתל אביב למשל הלחץ הברומטרי הוא אפס כך ששהייה בים המלח תשפר במעט את החמצון. לא מומלץ לחולי ריאות להגיע למקומות גבוהים מ-2000 מטר אלא עם חמצן. אחרת, צפויה החמרה במצבם. במקומות כמו נפאל ופרו, הגבוהים מ-4000 מטר, ניתן לאבד את הנשימה כליל ולכן חייבים להיות צמודים לחמצן. 

במטוס יש מערכת דחיסה של האוויר שמשווה את החמצן לזה המצוי בגובה של 1000-2000 מטר. במקרה זה אין השפעה על אנשים ללא מחלות ריאות, אבל תיכן השפעה שלילית על חולי ריאות ולכן ממליצים לקחת חמצן למטוס. כל חולה ריאות יכול לטוס אבל טרם הטיסה הוא מחויב באחריות אישית ובדיקה האם יהיה זקוק לתוספת חמצן במהלך הטיסה. בדיקה כזו ניתן לעשות במכון ריאות כאשר במהלכה נותנים לחולה את אספקת החמצן כפי שהיא במטוס ובודקים מדדי חמצון במטרה לראות האם החולה ידרש לתוספת חמצן בטיסה.

שיקום ריאות

שיקום ריאות חשוב מאד. הוא הוכח במחקרים רבים כמשפר את איכות החיים ואת הסיבולת לביצוע מאמצים בחולי פיברוזיס. צריך לעשות כל מאמץ כדי להשתתף בתוכנית שיקום ריאות פורמאלית, אך במידה ולא ניתן, לפחות לבצע פעילות גופנית מתונה (אירובית ונגד משקל) באופן עצמאי, רצוי בתוספת של חמצן.

מומלץ לעשות שיקום ריאות פעמיים בשבוע.

חיסונים לחולי פיברוזיס ריאתי

בכל מחלת ריאות כדאי מאד להימנע מזיהום ריאתי (דלקת ריאות). חולים במחלות ריאה כרוניות מתבקשים להיזהר מהדבקה (התרחק מאנשים/ילדים חולים, מקומות צפופים).
מומלץ להתחסן לשפעת עונתית, קורונה ונגד דלקת ריאות.

מחקרים קליניים

מחקר קליני הוא ניסוי בו המטופלים מקבלים טיפול בהתאם לפרוטוקול המחקר. המחקר הקליני הוא אחד השלבים החשובים והאחרונים בטרם מתן אישור לתרופה.
מחקר יכול להתבצע בכל שלב המחלה, לצורך שיפור הטיפול, אך גם לצורך אבחון או מניעה של מחלות. החוקר הראשי הוא האחראי על המחקר, הוא הממונה על ניהול נכון של המחקר, על המעקב אחר המטופלים ועל בריאותם."

פאזה 1 – מחקר שמבוצע בדרך כלל על מתנדבים בריאים, המטרה העיקרית של פאזה זו הינה בדיקת הבטיחות של התכשיר הנבדק. (20-80 נבדקים).
פאזה 2 – שלב שנועד לבדיקת יעילות של התכשיר. בשלב זה מוצר המחקר נבדק על מתנדבים חולים. גם בשלב זה ממשיכה בדיקת הבטיחות של התכשיר. (80-300 נבדקים).
פאזה 3 – שלב לאיסוף מידע אודות היעילות והבטיחות של מוצר המחקר. בשלב זה משתתפים מספר רב יותר של חולים. (300-1000 נבדקים ואף יותר).
פאזה 4 – שלב לאחר אישור השיווק של מוצר המחקר, למציאת מידע נוסף אודות בטיחות, יעילות והשימוש המיטבי במוצר.

מחלה משנית - יתר לחץ גם ריאתי

יתר לחץ דם ריאתי זהו סוג של לחץ דם גבוה המשפיע על העורקים בריאות ועל צדו הימני של הלב. באחד מסוגי לחץ הדם הריאתי (Pulmonary Arterial HTN) יש ממש היצרות, חסימה או הרס של כלי הדם בריאות. זרימת הדם בתוך הריאות מופחתת והלחץ בפנים הריאות עולה. במצב כזה הלב עובד חזק יותר כדי להזרים דם אל תוך הריאות. מאמץ זה של הלב פוגע גם בלב עצמו.

  • חולי פיברוזיס ריאתי
  • חולי COPD
  • חולי מחלת רקמת חיבור (סקלרודרמה, לופוס וכד)
  • חולי לב או מסתמים
  • חולי מחלה תסחיפי כרונית והפרעות קרישה
  • חולים במחלות אחרות למשל סרקואידוזיס

ללב יש שתי עליות ושני חדרים. הלב הימני מזרים דם לריאה דרך כלי דם שנקרא העורק הריאתי. הדם בריאות משחרר פחמן דו חמצני ואוסף חמצן.
במצב תקין – הדם זורם בחופשיות בתוך כלי הדם הריאתיים וחוזר עם חמצן לצד שמאל של הלב ומשם הוא זורם לכל הגוף.
במצב של יתר לחץ דם ריאתי – פגיעה בכלי הדם או בזרימת הדם מפריעה לתנועה של הדם ולאסוף החמצן.

הסימפטומים מתקדמים לאט, לעתים לאורך שנים. חשים לחץ בחזה או כאבים בחזה, סחרחורות או אירועים של התעלפות, תחושת דפיקות לב, עייפות וקוצר נשימה, במנוחה ובייחוד במאמץ, נפיחות (בצקת) של גפיים תחתונות ואף עד לאזור האגן.

הבדיקות הנדרשות לאבחון לחץ דם ריאתי הן:

  • בדיקות דם (למשל BNP)
  • צילום חזה
  • בדיקת אקג
  • אקו לב
  • צנתור ימני
  • מעבדת שינה
  • תפקודי ריאות
  • CT חזה
  • ביופסיית ריאה
  • מיפוי ריאות

היום ניתן להציע Inhaled Treprostinil המפחית סיכון להחמרות, ירידה בערכי BNP ושיפור מרחק הליכה 6 דקות