פיברוזיס ריאתי אדיופתי (אדיופתי = כאשר הגורם אינו ידוע), ובאנגלית: IPF- idiopathic pulmonary fibrosis הינה המחלה הנפוצה ביותר מקבוצת מחלות רקמת הריאה (ILD). בעברית המחלה נקראת "לייפת", ובאנגלית IPF או UIP.
פיברוזיס ריאתי הינה מחלה נדירה וקטלנית שעד לאחרונה לא היה טיפול תרופתי עבורה.
המחלה מאופיינת בהתפתחות צלקות ברקמת הריאה. עם הזמן, כשהצלקות מתפשטות והופכות להיות עבות יותר ורקמת הריאה הופכת להיות פגועה ומצולקת המצב מאובחן כמחלת IPF. רקמה מעובה ונוקשה של הריאה מקשה על פעילותן התקינה של הריאות. הדבר מתבטא בקוצר נשימה, שיעול, ועד איבוד היכולת של הריאה להעביר חמצן אל מחזור הדם. כתוצאה מכך חולים במחלה יהפכו לקצרים בחמצן, גם בפעולות פשוטות כמו הליכה.
חשוב לדעת, פיברוזיס ריאתי אינו מדבק.
שכיחות מחלת פיברוזיס ריאתי
גברים נוטים לחלות במחלה יותר מנשים:
- על כל 10,000 גברים יחלו במחלה 10.7 גברים.
- על כל 10,000 נשים יחלו במחלה 6.4 נשים.
מבוגרים, מעל גיל 50, נוטים יותר לחלות במחלה
מעשנים ומעשנים לשעבר נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות במחלה, מאשר אוכלוסייה שמעולם לא עישנה
מהלך מחלת פיברוזיס ריאתי
ישנן 3 צורות אופייניות למהלך המחלה:
הראשונה והקטלנית מכולן היא התפשטות מהירה של המחלה, כאשר 3-5 שנים מרגע האבחון, אחוז ההישרדות של חולים במחלה הולך וקטן.
השניה היא התפשטות הדרגתית של המחלה, כאשר 5-8 שנים מרגע האבחון, אחוז ההישדרות של חולים במחלה הולך וקטן.
השלישית היא התפשטות איטית של המחלה, כאשר 10 שנים ומעלה מרגע האבחון, אחוז ההישרדות הולך וקטן.
שיעור ההישרדות הממוצע אינו גבוה והוא עומד על כ- 20%-40% לאחר 5 שנים ממועד האבחון – שיעור הדומה להישרדות בסרטן ריאות.
אם כן, אבחון מוקדם הוא קריטי במחלה זו מכיוון שהוא מאפשר להתאים טיפול שיעכב את התפשטות המחלה.
